1樓：px丶小童鞋
肌營養不良症的**：
為遺傳性疾病。根據遺傳方式，假性肥大型肌營養不良、becker胍營養不良、emery-drcifuss肌營養不良為x連鎖隱性遺傳，面肩肱型肌營養不良、強直性肌營養不良為常染色體顯性遺傳;肢帶型肌營養不良為常染色體隱性遺傳。
目前對於假性肥大型和肌營養不良症的**和發病機制研究最為深入，其病變基因定位在xq21.2，已成功轉殖出dmd基因，其大小為2.4mbp, cdna為14kb，編碼乙個分子量為427kda的蛋白質，即抗肌萎縮蛋白，佔總肌肉蛋白的o.
002%，為細胞支架蛋白，位於肌膜的內側，氨基端與肌動蛋白結合，羧基端與醣蛋白相結合形成複合物，由此細胞骨架膜與細胞外醣蛋白相連，在細胞外基質內形成數個橋梁，當抗肌萎縮蛋白缺乏時，正常肌膜與細胞外基質之間的相互作用發生障礙，導致肌纖維的滲透脆性增加，肌酸激酶(ck)等細胞內成分的逸出及ca2+、na+大量內流，從而導致肌肉的變性壞死。
抗萎縮蛋白缺如或低於正常水平3%以下的患者，90%肌營養不良症患者表現為典型的假性肥大型肌營養不良，而在僅有抗肌萎縮蛋白數量減少或分子結構異常時則表現為becker型肌營養不良。
儘管臨床表現不同，但在病理學上變化基本一致，肌營養不良症的早期表現為肌質網的擴大、排列不規則，肌纖維呈均質樣變性，隨著疾病進展，不斷出現肌纖維細胞的壞死和再生，繼而出現肌細胞數量減少，肌內膜明顯增生，最終表現為肌纖維的增大、分叉、透明樣化、萎縮，肌肉組織被大量結締組織和脂肪組織充填，可產生假性肥大。心肌細胞可有脂肪浸潤和纖維化而變性。
2樓：培土滋元湯
可能會出現心肌受累，導致心臟收縮功能比同歲的孩子要低，部分孩子還會出現心率加快、心律失常，嚴重的還會出現心臟傳導阻滯、白內障、性腺萎縮等，如果累及呼吸肌，可能會出現窒息危及生命。
3樓：薇薇醫學
肌營養不良是否嚴重應根據其型別決定：1、惡性肌營養不良：常見假肥大型肌營養不良，患兒3-4歲發病， 8-9歲癱瘓，平均存活時間為16歲，其發病率為1/5000。
近年來，國際上公認該病可治，採取藥物**與**手段，可延緩走路時間，延長患者壽命；2、良性肌營養不良：發病較晚，部分患兒發病後，病情進展緩慢，通常30-50歲仍可走路。
4樓：厙弘
肌營養不良是一組由於基因突變導致的進行性肌肉無力和肌肉萎縮的疾病，會沿著血緣遺傳給後代。肌營養不良致病基因鑑定，可精準、快速明確患者發病的基因原因，根據致病基因尋找、設計**方案，指導基因矯正，避免後代或二胎再次患病。
5樓：燕子老師課堂
肌營養不良患兒多餘三到五歲逐漸出現症狀，幼嬰兒都無症狀，患兒逐漸出現步態異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來困難。
從平臥位起來時，患兒先翻身成俯臥位先抬頭以雙手扶膝蓋大腿緩慢直起軀幹站立，神經系統疾病對患者的傷害是不斷加深的，肌營養不良有很多種，部分肌營養不良症會導致運動受損甚至癱瘓。臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力，也可累及心肌。
6樓：匿名使用者
進行性肌營養不良（假肥大型）是一種由位於x染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病，特點為骨骼肌進行性萎縮，肌力逐漸減退，最後完全喪失運動能力。主要發生於男孩；女性則為遺傳基因攜帶者，有明顯的家族發病史。患兒由於肌肉萎縮，無力而導致行走困難，患病後期雙側腓腸肌呈假性肥大（肌組織被結締組織代替）。
患兒多於4~5歲發病，一般不晚於7歲。患兒的坐、立及行走較一般小兒晚，常在會走路以後才發現，多在3歲以後才引起注意。會走路行走緩慢，步態不穩，左右搖擺，宛如"鴨步"。
易跌倒、登梯困難、下蹲後不能迅速站起；3-5歲後，胸部、肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變鬆變細，而三角肌，腓腸肌等則日益增粗變硬、無彈性，二十歲以前死亡。
7樓：成都西南**諮詢
典型症狀：
不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。
常見症狀：
1.假肥大型：在幼兒期發病，表現為走路年齡推遲，行走緩慢、易跌，跌倒後不易爬起。多數患兒在10歲時喪失行走能力，常因伴發肺部感染、壓瘡等疾患在20歲之前死亡。
2.肩-肱型：面肌受累較早，表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。
3.肢帶型：首發症狀為骨盆帶肌的無力、萎縮。
4.眼肌型：表現為眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痺。
5.遠端型：表現為進行性遠端小肌肉萎縮，逐步向近端發展。
肌營養不良最嚴重的話會發展成什麼樣的程度呢？？
8樓：雷鳴般窘斜
肌營養不良最嚴重會導致臥床不起，生活不能自理，肌營養不良症的**：
為遺傳性疾病。根據遺傳方式，假性肥大型肌營養不良、becker胍營養不良、emery-drcifuss肌營養不良為x連鎖隱性遺傳，面肩肱型肌營養不良、強直性肌營養不良為常染色體顯性遺傳;肢帶型肌營養不良為常染色體隱性遺傳。
9樓：sunny岸芷
肌營養不良是：指以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。臨床上主要表現為不同程度分布的進行性加重的骨骼肌肌萎縮以及肌無力，有時候也可以累及到心肌。
通常把肌營養不良分為假肥大型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良、眼肌型以及遠端型五個型別。通常是男性患病 女性是攜帶者，一般在幼兒期發病，通常表現為能夠走路的年齡推遲，行走緩慢，容易摔跤，多數伴有小腿肌肉的肥大，這種肥大在早期是比較明顯的，臀中肌也會受累，導致骨盆的上下擺動。機體營養缺乏，首先要均衡飲食，可以額外攝入一定量的維生素來預防。
10樓：
肌營養不良是一種慢性疾病，主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病。其實任何一種疾病都是越早發現越早**，癒後越好，肌營養不良也是如此。對於肌營養不良的**，在藥物**的基礎上，加強綜合性心理**十分重要。
首先應消除各種不良刺激因素，改善精神狀態和不良的生活、工作環境，保持良好的心理，增強自身免疫功能，早防、早治，則療效較好。**時主要應查明**，再針對不同的**對症**。另外肌營養不良的飲食，飲食宜高蛋白，或忌食過辣過鹹生冷，不宜消化和有刺激性食品。
肌營養不良不是絕症是可以**的，**加上良好的生活調護壽命與正常人差不了多少。但如不**，它的進展程度很快就會致命，一般不會超過3個月。
11樓：匿名使用者
肌營養不良最嚴重會導致臥床不起，生活不能自理，可以早早吃復元奇方飲，改善
12樓：愛國者
長期臥床不起，身體乾瘦.
肌營養不良最嚴重的情況是什麼？
13樓：紅勃
併發症晚期，四肢攣縮，活動完全不能。常因伴發肺部感染、壓瘡等於20歲之前喪生。智商常有不同程度減退。
半數以上可伴心臟損害，心電圖異常。早期呈現心肌肥大，除心悸外一般無症狀。
14樓：類榮
肌營蕎不良概括性地包括了幾種遺傳性的肌肉系統疾病。可以導致肌肉漸進性地無力、殘疾甚至導致死亡。
在所有型別的肌營養不良中，人們了解最多也是最嚴重的，是杜興肌營養不良( duchenne dystrophy)。其早期症狀常常在三歲前出現，症狀包括爬行和行走困難，漸進性肌肉萎縮消瘦。再繼續發展會有用腳尖走路的傾向，小腿肌肉會被脂肪和連線組織所取代，從而使小腿變粗。
這樣的孩子在十幾歲的時候便需要輪椅，在二十幾歲的時候會因為肺部和心臟感染而死亡
15樓：匿名使用者
嚴重會導致臥床不起，生活不能自理，可以早早吃復元奇方飲，改善
小兒肌營養不良症狀是什麼？小兒肌營養不良
肌營養不良的常見症狀。1 雙下肢近端無力，跑步困難 易跌 上樓費力 2 四肢近端 肩胛帶 骨盆帶的肌肉明顯萎縮 3 行走時腰椎過度前凸，骨盆及下肢呈搖擺狀，似 鴨步 步態 4 由仰臥位起立時表現出先翻身俯臥，再雙手撐地 扶膝 伸腰等特殊姿態，又稱gowers徵。兒童肌營養不良的早期症狀是什麼？1 d...
肌營養不良是什麼病，肌營養不良是什麼病，危害大嗎？
肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。中醫歸 痿證 範疇。此病多因先天基因缺陷，引起細胞膜功能紊亂產生肌原纖維斷裂 壞死而引起肌肉疾病。其臨床表現為由肢體近端開始的兩側對稱性的進行性加重的肌肉無力 萎縮和假性肥大，個別病例尚有心肌受累。臨床上常分為假性肥大...
肌營養不良是怎麼引起的？肌營養不良是什麼原因
肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病，另外，除遺傳因素外，患者自身基因突變也可導致本病發生。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。目前雖然很多學者對肌營養不良症的 及發病機理進行了探索，但至今仍不清楚。本病具體 不明，目前主要有三種學說，即血管學說，認為血液迴圈障礙引起肌肉組織的梗塞...