肌營養不良是什麼病,肌營養不良是什麼病,危害大嗎?

2022-01-22 21:30:13 字數 5061 閱讀 4820

1樓:德勝康聯中醫研究院

肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。中醫歸「痿證」範疇。此病多因先天基因缺陷,引起細胞膜功能紊亂產生肌原纖維斷裂、壞死而引起肌肉疾病。

其臨床表現為由肢體近端開始的兩側對稱性的進行性加重的肌肉無力、萎縮和假性肥大,個別病例尚有心肌受累。臨床上常分為假性肥大型、面肩肱型和肢帶型,有明顯的家族遺傳性,兒童患者多見。那麼中醫對肌營養不良**的分析具體有哪幾方面呢?

肌營養不良症的主要**是由於稟受父母之精氣不足,導致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致,久則痰瘀互結,留著肌肉不去,形成本虛標實之複雜病機,虛可致實,實可伐虛,故形成了錯綜複雜的病理狀態。由於腎虛,肝木失養,加之脾胃虛弱,土虛則肝木不榮,故橫逆難製,遂成肝風,出現行走搖擺如鴨子步狀,;肝木橫逆,上以刑肺,中以乘脾,脾氣虛,則四肢削瘦無力,神疲懶言;下以伐腎,導致氣血陰更加不足,導致患者下肢無力明顯,不能久立,俯臥不便,形成惡性迴圈。久病不癒,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最後陰陽衰敗導致死亡。

2樓:匿名使用者

肌營養不良症的**:

為遺傳性疾病。根據遺傳方式,假性肥大型肌營養不良、becker胍營養不良、emery-drcifuss肌營養不良為x連鎖隱性遺傳,面肩肱型肌營養不良、強直性肌營養不良為常染色體顯性遺傳;肢帶型肌營養不良為常染色體隱性遺傳。

目前對於假性肥大型和肌營養不良症的**和發病機制研究最為深入,其病變基因定位在xq21.2,已成功轉殖出dmd基因,其大小為2.4mbp, cdna為14kb,編碼乙個分子量為427kda的蛋白質,即抗肌萎縮蛋白,佔總肌肉蛋白的o.

002%,為細胞支架蛋白,位於肌膜的內側,氨基端與肌動蛋白結合,羧基端與醣蛋白相結合形成複合物,由此細胞骨架膜與細胞外醣蛋白相連,在細胞外基質內形成數個橋梁,當抗肌萎縮蛋白缺乏時,正常肌膜與細胞外基質之間的相互作用發生障礙,導致肌纖維的滲透脆性增加,肌酸激酶(ck)等細胞內成分的逸出及ca2+、na+大量內流,從而導致肌肉的變性壞死。

抗萎縮蛋白缺如或低於正常水平3%以下的患者,90%肌營養不良症患者表現為典型的假性肥大型肌營養不良,而在僅有抗肌萎縮蛋白數量減少或分子結構異常時則表現為becker型肌營養不良。

儘管臨床表現不同,但在病理學上變化基本一致,肌營養不良症的早期表現為肌質網的擴大、排列不規則,肌纖維呈均質樣變性,隨著疾病進展,不斷出現肌纖維細胞的壞死和再生,繼而出現肌細胞數量減少,肌內膜明顯增生,最終表現為肌纖維的增大、分叉、透明樣化、萎縮,肌肉組織被大量結締組織和脂肪組織充填,可產生假性肥大。心肌細胞可有脂肪浸潤和纖維化而變性。

通過肌肉活 體組織檢查,標本用免疫組化的方法,可以發現各自不同的蛋白缺陷。

肌營養不良症伴智力減退可伴有大腦皮質的發育異常,如巨腦回、皮質異位或其他的皮質發育異常。

3樓:中關村**

肌營養不良是一種遺傳因素引起的自身免疫性疾病,在臨床上肌營養不良的症狀主要以肌肉萎縮和無力為主要表現,嚴重時會引起癱瘓,平時穿衣吃飯都需要家人的照顧,給患者帶來了很大的痛苦

4樓:安迪加洛斯

建議平時要養成良好的飲食習慣,多吃一些有營養高蛋白的食物,適度的加強營養,就會減少肌營養不良的現象。

5樓:美作鉗逆

抗萎縮蛋白缺如或低於正常水平3%以下的患者,90%肌營養不良症患者表現為典型的假性肥大型肌營養不良,而在僅有抗肌萎縮蛋白數量減少或分子結構異常時則表現為becker型肌營養不良。

6樓:成都西南**諮詢

肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。duchenne型營養不良症(dmd):

也稱嚴重性假肥大型營養不良症,幾乎僅見於男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發病,常起病於2-8歲,初期感走路苯拙,易於跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的「鴨步」步態,當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(gower徵),亦可見於肢近端肌肉,股四頭肌及臂肌。

肌營養不良是什麼病?

7樓:葦勾脨

肌營養不良症是一種遺傳性疾病,肌營養不良症是比較寬泛的概念。老百姓將肌肉萎縮理解為肌營養不良症,但肌營養不良症特指肌肉或肌纖維膜,主要是肌纖維膜蛋白的改變,有時是肌纖維裡面的骨架蛋白出現改變,導致肌細胞不能維持正常的生理功能,逐漸死亡、丟失引起肌肉萎縮無力的一組遺傳性疾病。通常肌營養不良分為很多態別,具體如下:

1、最常見的叫做進行性肌營養不良症,特指dystrophin基因突變導致的一組最常見的致死、致殘性疾病,通常是男孩發病,在3-4歲、4-5歲時發病,在10多歲時就會喪失運動能力,癱瘓在床;

2、肢帶型肌營養不良症、強直型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、先天性肌營養不良等都可以涵蓋在肌營養不良症裡。

8樓:德勝康聯中醫研究院

肌營養不良症是指一組進行性加重的肌無力,支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病。肌營養不良的臨床表現主要是走路不穩、容易摔跤、上樓困難以至發展到行走困難。

9樓:中關村**

肌營養不良是一種遺傳因素引起的自身免疫性疾病,在臨床上肌營養不良的症狀主要以肌肉萎縮和無力為主要表現,嚴重時會引起癱瘓,平時穿衣吃飯都需要家人的照顧,給患者帶來了很大的痛苦

10樓:

進行性肌營養不良是一組遺傳性肌肉變性疾病。臨床特點為進行性加重的對稱性肌無力、肌萎縮.最終完全喪失運動功能。

根據遺傳方式、發病年齡、肌無力分布、病程及預後可分為假肥大型肌營養不良、emery-dreifuss肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、遠端型肌營養不良,強直型肌營養不良及先天性肌營養不良。

11樓:du大百科

肌營養不良症是遺傳基因突變導致的以進行性肢體無力為主要表現的肌肉病變,常見型別有肌營養不良,包括假肥大型肌營養不良,即以腓腸肌肥大為主,多發於小男孩;面肩肱型肌營養不良,多出現面部肌肉無力、上肢近端無力、翼狀肩胛;以及強直性肌營養不良,以雙手發僵為主要表現,同時手腳無力。通常需做肌電圖、基因檢查,必要時需做肌肉核磁共振、肌肉病理檢查。因其發病較隱匿,需與肌炎進行鑑別。

12樓:眼鏡的語言

進行性肌營養不良是由於維持正常肌肉結構和功能所需的乙個或多個基因存在缺失/變異而導致不同程度的肌無力,常發生於兒童期和青春期的男孩。根據基因突變和疾病嚴重程度,一般可分為杜氏肌營養不良(dmd)和貝氏肌營養不良(bmd)。

13樓:成都西南**諮詢

肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。duchenne型營養不良症(dmd):

也稱嚴重性假肥大型營養不良症,幾乎僅見於男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發病,常起病於2-8歲,初期感走路苯拙,易於跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的「鴨步」步態,當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(gower徵),亦可見於肢近端肌肉,股四頭肌及臂肌。

肌營養不良是什麼病,危害大嗎?

14樓:譜寫的句號

危害大,這病主要是全身衰竭,就像人變老的過程,只不過是它幾倍的速度。而且現科技沒有藥能**這病,只能通過藥物壓制,不能**,通常會在12歲開始發病,如果是這病,建議盡快檢查。

15樓:德勝康聯中醫研究院

肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導致本病發生.臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現,進行性肌營養不良是一組遺傳性肌肉變性疾病,臨床以緩慢進行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮為主要特徵,可累及肢體和頭面部肌肉,少數可累及心肌。

16樓:從雅素

進行性肌營養不良是一組隱襲起病緩慢進展的肌肉變性疾病,主要侵犯骨骼肌,心肌,目前**不明,一般認為與遺傳有關!由於遺傳性肌細胞膜的代謝缺陷,引起膜功能改變、滲透性異常、與能量代謝有關的酶從病肌細胞膜向外漏出,導致肌肉組織變性萎縮。臨床分:

假肥大型(兒童)、肢帶型(少年)、面肩肱型、遠端型(成年)、眼肌型(青年)、眼咽型,對於症狀及後果各型有所不同,這裡沒能一一細說,若能知哪一型、或說清楚症狀再談!

17樓:厙弘

《人體基因序列變化與疾病表徵資料庫》記錄,導致杜氏肌營養不良的基因有許多,其中,d**基因突變會導致杜氏肌營養不良症的主要致病基因之一。

d**基因編碼一種叫dystrophin的蛋白質,該蛋白主要位於骨骼和心肌中,有助於穩定和保護肌纖維,在細胞化學訊號中可能也發揮作用。

18樓:成都西南**諮詢

當懷疑患者可能是肌營養不良症時,首先應該對患者進行比較全面的體格檢查,判斷患者主要是哪塊肌肉受到損害。通過體格檢查之後,基本可以考慮患者是哪種型別的肌營養不良,然後給患者選擇相關檢查,相關檢查主要包括最常見的肌酸激酶檢測。給患者抽血做化驗看肌酸激酶水平,這是最有效也是最簡潔最便宜的一種檢查。

如果發現患者的肌酸激酶很高,如肌酸激酶持續多次檢查都在10倍以上,這時就可以直接跳過肌電圖檢查,但假如患者肌酸激酶在10倍以下,這時需要給患者進行肌電圖檢查,等肌電圖檢查結果證明的確是肌肉病變,這時若找不到方向,需要對患者進行肌肉活檢的檢測,肌肉活檢檢測之後基本上就能夠確定他是否為肌營養不良甚至是哪類肌營養不良。肌營養不良是一種遺傳性疾病,可以給患者進行基因檢測,這樣能達到最終診斷。

肌營養不良是什麼病,危害大嗎?

19樓:德勝康聯中醫研究院

進行性肌營養不良是一組遺傳性骨骼肌變性疾病,臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現,病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點。可伴有中樞神經、心臟、骨骼、呼吸及胃腸道等系統受累。

不同型別的進行性肌營養不良起病時間、進展速度、受累範圍、嚴重程度差異很大。傳統上將進行性肌營養不良分為假肥大型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良、眼肌型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、眼型肌營養不良、遠端型肌營養不良和先天性肌營養不良。

小兒肌營養不良症狀是什麼?小兒肌營養不良

肌營養不良的常見症狀。1 雙下肢近端無力,跑步困難 易跌 上樓費力 2 四肢近端 肩胛帶 骨盆帶的肌肉明顯萎縮 3 行走時腰椎過度前凸,骨盆及下肢呈搖擺狀,似 鴨步 步態 4 由仰臥位起立時表現出先翻身俯臥,再雙手撐地 扶膝 伸腰等特殊姿態,又稱gowers徵。兒童肌營養不良的早期症狀是什麼?1 d...

肌營養不良是怎麼引起的?肌營養不良是什麼原因

肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導致本病發生。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。目前雖然很多學者對肌營養不良症的 及發病機理進行了探索,但至今仍不清楚。本病具體 不明,目前主要有三種學說,即血管學說,認為血液迴圈障礙引起肌肉組織的梗塞...

肌營養不良有什麼危害呢?肌營養不良有什麼危害

肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導致本病發生。肌營養不良是一種慢性疾病,該病多發於兒童,男性多於女性。多因以走路延遲,動作笨拙,步履搖晃,起蹲或上下樓梯困難引起家長注意。1 正常兒童生後1歲獨立行走,患兒可能1歲半 2歲開始獨立行走,或者一直...