嬰兒結節性硬化症表現,嬰兒結節性硬化表現?

2022-06-17 20:55:02 字數 2402 閱讀 7698

1樓:孕寶國際

嬰兒結節性硬化綜合症是常染色體顯性遺傳性神經**症候群,少數為散發,男多於女,主要表現有驚厥、智力低下及面部的血管纖維瘤。驚厥是本病最突出的表現,多在兩歲以內發病,常為嬰兒痙攣症的發作,陣攣發作或者失張力型的發作,隨著年齡增長逐步轉變成部分性發作或者強直陣攣性發作,抗癲癇的藥物很難控制。大部分病兒智力低於正常,而且隨著年齡增長表現逐漸明顯。

血管纖維瘤為本病的突出表現之一,多發生在鼻唇溝附近,向頰、前額、下頜等部位擴充套件,偶爾可見於眼瞼。呈紅褐色或與**色澤一樣,從針尖大小到豌豆大小不等的**瘤體。不少病兒常有視網膜的病變,有些病兒也可在肝、脾、腎、肺、心或腦部發現腫瘤。

本病預後不良,一般是對症**。對於頑固難控制的癲癇發作,如果能找到顱內侷限性病灶,可以考慮手術。

嬰兒結節性硬化症表現?

2樓:匿名使用者

結節性硬化症是一種屬於斑痣性錯構瘤病的常染色體顯性遺傳性疾病。 對症**。如用抗癲癇藥物控制癲癇發作、嬰兒痙攣,可用促腎上腺皮質激素

3樓:北極雪

嬰兒結節性硬化綜合症是常染色體顯性遺傳性神經**症候群,少數為散發,男多於女,主要表現有驚厥、智力低下及面部的血管纖維瘤。驚厥是本病最突出的表現,多在兩歲以內發病,常為嬰兒痙攣症的發作,陣攣發作或者失張力型的發作,隨著年齡增長逐步轉變成部分性發作或者強直陣攣性發作,抗癲癇的藥物很難控制。大部分病兒智力低於正常,而且隨著年齡增長表現逐漸明顯。

血管纖維瘤為本病的突出表現之一,多發生在鼻唇溝附近,向頰、前額、下頜等部位擴充套件,偶爾可見於眼瞼。呈紅褐色或與**色澤一樣,從針尖大小到豌豆大小不等的**瘤體。不少病兒常有視網膜的病變,有些病兒也可在肝、脾、腎、肺、心或腦部發現腫瘤。

本病預後不良,一般是對症**。對於頑固難控制的癲癇發作,如果能找到顱內侷限性病灶,可以考慮手術。

4樓:匿名使用者

本病是是一種常染色體顯性遺傳的神經**症候群,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智慧型減退。需要結合顱腦檢查及相關檢查以明確的。

意見建議:建議注意給予對症支援**,這個沒有特殊**的辦法。

結節性硬化症嬰兒有什麼表現?

5樓:匿名使用者

患者會出現全身**、皮下能夠觸控到的結節,如果這種結節長在關節部位的會引起關節部位的疼痛。患者在鼻唇溝、前額、下頜等部位出現紅褐色如針尖小的**性的瘤體。

有些兒童會伴有肝、脾、心、肺、腎等部位的腫瘤。患者會出現驚厥、智力低下、痙攣症的發作,隨著年齡的增長,會出現強直痙攣的發作,使用抗癲癇藥物很難控制。

6樓:匿名使用者

本病是是一種常染色體顯性遺傳的神經**症候群,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智慧型減退。需要結合顱腦檢查及相關檢查以明確的。指導意見:

建議注意給予對症支援**,這個沒有特殊**的辦法。

7樓:ccc菜辣椒

結節性硬化是一種常染色體顯性遺傳。由於結節性硬化常侵犯多個器官和組織,幾乎所有的器官或組織都可能受累,因此結節性硬化的臨床表現因病變部位而異。但癲癇、面部血管纖維瘤和精神發育遲滯是最常見的,建議患者平時多吃些新鮮的蔬菜和水果。

結節性硬化在嬰兒時期的表現?

8樓:

結節性硬化症(tsc)又稱bourneville病,是一種常染色體顯性遺傳的神經**症候群,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,可出現腦、**、周圍神經、腎等多器官受累,臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智慧型減退。這個要神經內科**。建議家裡人去查一下。

這個主要就是有的人會發癲癇,智力發育不好。如果沒有發病就隨訪。希望我的回答對你有幫助

結節性硬化症的表現是什麼?

9樓:匿名使用者

您好,結節性硬化症通常會有表現為:1.**損害 特徵是口鼻三角區皮脂腺瘤,對稱蝶形分布,呈淡紅色或紅褐色,為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹,按之稍褪色。

其中3個以上的色素脫失斑和甲床下纖維瘤是本病最具特徵的皮損。 2.神經系統損害 (1)癲癇為本病的主要神經症狀,發病率佔70%~90%,早自嬰幼兒期開始,發作形式多樣,可自嬰兒痙攣症開始,至部分性局灶性或複雜性發作、全面性大發作。

(2)智慧型減退多進行性加重,伴有情緒不穩、行為幼稚、易衝動和思維紊亂等精神症狀,智慧型減退者幾乎都有癲癇發作,早發癲癇者易出現智慧型減退,癲癇發作伴高峰節律異常腦電圖者常有嚴重的智慧型障礙,部分患者可表現為孤獨症。 (3)少數可有神經系統陽性體徵。如錐體外系體徵或單癱、偏癱、截癱、腱反射亢進等,如室管膜下結節阻塞腦脊液迴圈通路或區域性巨大結節、併發腫瘤等可引起顱內壓增高表現。

希望我的回答能夠幫助到您,謝謝!

嬰兒結節性硬化症?

結節性硬化症案例,結節性硬化症是絕症?

結節性硬化症 tsc 又稱bourneville病,是一種常染色體顯性遺傳的神經 症候群,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,可出現腦 周圍神經 腎等多器官受累,臨床特徵是面部皮脂腺瘤 癲癇發作等 結節性硬化症的典型表現為面部皮脂腺瘤,癲癇發作和智慧型減退,都在兒童時期發作,男性多於女性。主...

結節性硬化症初期表現是什麼,結節性硬化症初期表現是什麼

根據受累部位不同,可有不同表現。典型表現為面部皮脂腺瘤 癲癇發作和智慧型減退。多於兒童期發病,男多於女。1.損害 特徵是口鼻三角區皮脂腺瘤,對稱蝶形分布,呈淡紅色或紅褐色,為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹,按之稍褪色。90 在4歲前出現,隨年齡增長而增大,很少累及上唇。85 患者出生後就有3個以上1m...

結節性硬化白斑出生就有嗎,嬰兒白斑是結節性硬化症嗎?

結節性硬化症是一種遺傳性疾病,多由外胚葉組織的器官發育異常,可出現腦 周圍神經 心 肝 腎等多器官受累。在中醫看來,結節性硬化屬於先天因素 胎中受驚,元陰不足 血滯心竅以及驚風之後,瘀阻竅道是結節性硬化發病的主要原因。臨床以癲癇 面部血管纖維瘤 智力減退 色素脫失斑為主要特徵,可累及腦 眼 腎臟 骨...