得了下丘腦錯構瘤需要注意什麼

下丘腦錯構瘤的介紹

1樓：美亭

下丘腦錯構瘤（hh）又稱灰結節錯構瘤、下丘腦神經元錯構瘤，是臨床極為罕見的先天性腦組織發育異常性病變。實際上，下丘腦錯構瘤是發生於下丘腦下部或灰結節區的異位神經組織，而並非真性腫瘤。人**病率約為1/5～10萬，女性稍多於男性。

主要於嬰幼兒及兒童期發病，平均發病年齡為22個月。主要有性早熟、痴笑性癲癇、部分病例可伴有其他型別癲癇或行為異常等表現。

2樓：曉霧漸漸透

下丘腦錯構瘤回答者：孟銀花你好，下丘腦錯構瘤可採用手術**，多可緩解臨床症狀。手術採用翼點入路，術中應注意垂體柄和動眼神經的保護，並防止頸內動脈痙攣，術後注意患兒水、電解質的平衡，及時糾正尿崩症。

隨影像學的發展及顯微外科技術的提高，下丘腦錯構瘤全切率明顯增加，並取得了良好的效果。錯構瘤全切除後性早熟症狀停止，激素水平恢復正常。部分患兒癲癇發作完全停止或發作次數明顯減少。

藥物** 對於痴笑性癲癇，各種抗癲癇藥物均無肯定療效。對於單純性早熟者，可注射gnrh類似物：「曲普瑞林（達必佳）」**，療效肯定，但費用昂貴。

γ刀** 錯構瘤應用γ刀**的病例報道很少，國外有人報道用此法**，中心劑量為36gy，可使癲癇完全停上。[

下丘腦錯構瘤的**

3樓：愛你°ax1諆

1.藥物**性早熟。

hh不是真性腫瘤，生長速度緩慢，病變體積可多年無變化，因此，若僅表現為性早熟單一症狀，可使用促性腺激素釋放激素類似物：曲譜瑞林（達菲林）來控制，療效肯定，如條件允許應為首選。缺點是**較高、用藥週期長：

一般需堅持**到正常青春期年齡。

2.手術切除。

下述患者可選擇手術**：性早熟藥物**無效者；或雖**有效，但用藥期間發生共濟失調、發作性癲癇等神經系統症狀者；或經濟上無力承擔藥物**費用者；痴笑性癲癇及其他型別癲癇藥物**無效者；腫瘤的佔位效應造成神經功能障礙者。術式可選擇：

翼點入路、經胼胝體前穹隆間入路和神經內鏡。隨著影像學的發展及顯微外科技術的提高，下丘腦錯構瘤全切率明顯增加，並取得了良好的效果。錯構瘤全切除後性早熟症狀停止，激素水平恢復正常。

部分患兒癲癇發作完全停止或發作次數明顯減少。

3.其他**方法。

普通放射**對hh無效。γ-刀對伴有痴笑或癲癇大發作的患兒療效較好且無病死率，致殘率低；對性早熟患兒理論上有效，但缺乏相應的臨床資料；對以癲癇為主且手術難度較大或者腫瘤未能全切除者可以作為很好的補充。

下丘腦錯構瘤的併發症

4樓：愛刷

該病常合併其他先天性畸形，伴有單個或多個腦及腦外先天性畸形，包括小腦回、囊腫、胼胝體缺如、多指，下丘腦錯構瘤可合併嗅球發育不全，垂體缺如，腎上腺、甲狀腺及心腎畸形。

下丘腦錯構瘤的鑑別診斷

5樓：明明

下丘腦錯構瘤應與下丘腦低階別星形細胞瘤、鞍上生殖細胞瘤、視交叉膠質瘤、顱咽管瘤、鞍隔腦膜瘤等相鑑別。這些疾病除腫物訊號和密度的區別外，最重要的是病變均有不同程度的強化和進行性增大的趨勢。